角结膜皮样瘤是一种先天性遗传眼病，有报道为X性染色体的连锁遗传，大约为十万分之一的发病率。

本病是一种类似肿瘤的先天性异常，来源于胚胎性皮肤，肿物出生时就存在，随年龄增长和眼球发育略有增大。在组织学上并非真正的肿瘤，而属典型的迷芽瘤，肿物表面覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织组成，也可含有毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层，偶尔可达角膜全层甚至前房内。

皮样瘤为一圆形，扁平，黄色或粉色，像小山丘样的肿瘤。外表如皮肤，边界清楚，可有纤细的毛发存在，肿物可在角膜的任何部分生长，多位于颞下及颞侧方，角巩缘常为肿瘤的中心，肿瘤一半在角膜上，另一半在巩膜表面，少数侵犯全角膜。肿块呈单个或多个，偶可呈巨大型，露出睑裂之外。较大者常可造成角膜散光，视力下降，还会由此造成弱视。

如皮样瘤同时伴有一个三联征，伴有上睑缺损、副耳或腰椎的异常时可表现为Goldenhar综合征。皮样瘤一般不会发成恶变。

皮样瘤的治疗原则如下：

1.以手术切除为主。肿瘤单纯切除者以局部用抗生素、皮质类固醇眼剂为主，辅以全身营养，支持治疗；

2.如肿瘤侵犯较深，肿物切除联合板层角巩膜移植是最理想的方式。术后除眼部用药外，还需全身应用皮质类固醇激素和抗生素，必要时可局部和全身应用环孢霉素Ａ。手术前后应及时验光佩镜，对矫正视力不良者应配合弱视治疗。

专家提请大家:本病是先天性的角膜良性肿瘤，药物治疗无效。如果肿瘤较小，不影响视功能和外貌，可暂时观察。如肿瘤增大，应手术切除。如肿瘤侵犯较深，应同时行板层角膜移植，患儿经过治疗后，一方面改善容貌，更重要的是改善了肿物遮挡所引起的弱视。对生长在角膜中央又影响视力的皮样瘤，应尽早手术切除。专家建议角膜皮样瘤应在三岁以前行手术治疗，考虑到麻醉的安全性，一般在一岁内很少选择手术。

                  角结膜皮样瘤

       皮样瘤切除联合部分板层角膜移植术后

山东省眼科医院角膜病科 王玉亭